سندروم آپرت

دکتر علی اجودی هستم متخصص ارتوپدی و فوق تخصص جراحی دست که در حال حاضر در شهر مشهد مشغول طبابت هستم. در این فیلم به معرفی سندروم آپرت می پردازم. سندروم آپرت ( Apert syndrome )یا آکروسفالوسینداکتیلی ( Acrocephalo-Syndactyly ) یک بیماری مادرزادی نادر با شیوع حدود یک در صد هزار تولد می باشد. در این کودکان سر حالت دراز و کشیده داشته و قسمت میانی صورت کوچک و هیپوپلاستیک است، همچنین سینداکتیلی از نوع کمپلکس( Complex Syndactyly ) که به معنی چسبندگی پوست و استخوان به هم می باشد در این کودکان دیده می‌شود. گاهی سینداکتیلی چنان شدید است که تمام انگشتان به هم متصل و در هم فرو رفته بوده و شبیه جوانه گل رز می شود. درمان این کودکان باید زیر نظر یک تیم جراحی شامل جراحان ماگزیلوفاشیال، جراح اعصاب اطفال و همچنین جراح دست باشد. جراحی دست این کودکان از سن ۶ ماهگی شروع می شود و لازم است در سن حدود دو سالگی به پایان برسد. معمولاً اولین جراحی این کودکان در سن ۶ ماهگی جهت جدا کردن انگشت شست و انگشت کوچک انجام می شود. حداقل سه ماه بعد باید زمان سپری شود تا جراحی نوبت دوم برای جدا کردن انگشت اشاره انجام شود و مجدد سه ماه بعد عمل جراحی آخر جراحت جدا کردن انگشت حلقه از انگشت میانی انجام می شود. از نکات مهم در جراحی این کودکان به این موارد می‌توان اشاره کرد: 1. بهتر است جراحی این کودکان در ماههای سرد سال انجام شود به دلیل اینکه کف دست این کودکان تعریق زیاد دارد( Hyperhydrosis ) و این باعث لیچ شدن و آسیب دیدن گرفت پوستی می‌شود. 2. برش های پوستی انگشتان بهتر است مستقیم باشد تا بتوان یک گرفت پوستی یک تکه و بزرگ انجام داد و همچنین جراحی با سرعت بیشتری انجام شود. 3. نکته مهم دیگر آن است که به دلیل اینکه ناخنهای در هم فرو رفته و مشترکی در انگشتان دارند صبر کردن از یک مرحله عمل تا مرحله بعدی ممکن است باعث فرو رفتن این ناخن ها در گوشت و عفونت کنار ناخن شود لذا می توان در همان مرحله اول که شست جدا میشود قسمت بند دیستال انگشتان و ناخن ها در سایر انگشتان هم از هم جدا شوند تا مشکل فوق الذکر به وجود نیاید و جدا کردن کامل را به مرحله بعدی واگذار کرد. نکات فوق و سایر نکات جراحی سین داکتیلی در بیماران سندروم آپرت به تفصیل در این ويدئو مطرح شده است.