اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

نویسنده : شکیبا شریعتی 2 ماه پیش 13-04-1398 مغز و اعصاب (نورولوژی)
تعداد بازدید: 288

معرفی بیماری



بیماری ALS یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، یک بیماری عصبی پیشرونده است که سلول های عصبی را از بین می برد و منجر به فلج و ناتوانی فرد می شود.



پس از این که یکی از بازیکنان مشهور بیس بال، مبتلا به این بیماری شناخته شد، ALS را اغلب با نام بیماری لو گهریگ (Lou Gehrig's disease) می شناسند.



ALS، نوعی بیماری عصبی حرکتی است که در آن سلول های عصبی به تدریج تجزیه شده و از بین می روند.



پزشکان معمولا نمی دانند که علت بروز این بیماری چیست، اما در برخی موارد، این مشکل می تواند ژنتیکی باشد.



بیماری ALS، اغلب با ضعف در یکی از اندام ها آغاز می شود و در نهایت، بر روی کنترل عضلات مورد نیاز برای حرکت، صحبت کردن، غذا خوردن و تنفس، تاثیر می گذارد. هیچ نوع درمان قطعی برای ALS وجود ندارد و این بیماری در نهایت می تواند موجب مرگ بیمار گردد.



علائم و نشانه های ALS



علائم اولیه این بیماری عبارتند از:




  • دشواری در راه رفتن یا انجام امور روزمره 

  • تلو تلو خوردن و افتادن

  • ضعف در پاها، قوزک پا و دست ها  

  • ضعف در دست ها و ناهماهنگی حرکتی  

  • لکنت زبان یا مشکلات بلع

  • گرفتگی عضلات و فشار های ناگهانی در دست و بازو، شانه ها و زبان

  • دشواری در بالا نگه داشتن سر و یا صاف ایستادن 



علائم بیماری ALS، معمولا از دست ها، پاها یا اندام ها شروع می شود و سپس به قسمت های دیگر بدن شما گسترش می یابد. با پیشرفت بیماری، سلول های عصبی نابود شده و عضلات به تدریج ضعیف می شوند. این بیماری در نهایت بر روی عمل جویدن، بلع، تکلم و تنفس نیز اثر می گذارد.



ALS معمولا تاثیری بر عملکرد روده، مثانه و حواس و یا توانایی تفکر افراد ندارد. همچنین فرد می تواند فعالیت های اجتماعی خود را نیز ادامه دهد.



علت ها



در 5 تا 10 درصد از موارد، ALS می تواند ارثی باشد، اما در باقی موارد علت آن شناخته شده نیست.



محققان در حال تحقیق و مطالعه بر روی چندین علت احتمالی ALS از جمله موارد زیر هستند:




  • جهش ژنی: جهش های ژنتیکی مختلف ممکن است منجر به بروز ALS  ارثی شوند که تقریبا باعث ایجاد علائم مشابه می شود.

  • عدم تعادل شیمیایی: عموما سطح گلوتامات در افراد مبتلا به ALS، بیشتر از سایر افراد است. گلوتامات، یک پیام رسان شیمیایی در مغز و اطراف سلول های عصبی در مایع نخاعی است. گلوتامات بیش از حدِ برخی از سلول های عصبی، سمی است.

  • پاسخ ایمنی ناسازگار: گاهی اوقات، سیستم ایمنی بدن شروع به حمله به برخی از سلول های سالم و نرمال بدن می کند که این امر می تواند منجر به مرگ سلول های عصبی گردد.

  • کاربرد نادرست پروتئین ها: اگر سلول های عصبی استفاده ی درستی از پروتئین ها نکنند، پروتئین های غیرعادی ممکن است در سلول ها انباشته شده و موجب از بین رفتن سلول ها شوند.



عوامل خطر



عوامل خطر ابتلا به بیماری ALS عبارتند از:




  • وراثت : 5 تا 10 درصد از افراد مبتلا به این بیماری، آن را از والدین خود به ارث برده اند (ALS خانوادگی). در این نوع ALS، فرزندانِ این افراد نیز 50 درصد شانس ابتلا به این بیماری را دارند.

  • سِن : شانس ابتلا به این بیماری، با بالا رفتن سن افزایش می یابد و احتمال بروز آن در سنین بین 40 تا 60 سال بیشتر است.

  • جنسیت افراد: این بیماری قبل از سن 65 سالگی، در مردان بیشتر است. اما این تفاوت جنسیتی بعد از 70 سالگی از بین خواهد رفت.



برخی عوامل محیطی نیز وجود دارند که می توانند باعث بروز ALS شوند.  این عوامل عبارتند از:




  • سیگار کشیدن : سیگار کشیدن تنها عامل زیست محیطی احتمالی برای ابتلا به ALS است. به نظر می رسد که این خطر برای زنان و به خصوص بعد از دوران یائسگی بیشتر می باشد.  

  • قرار گرفتن در معرض مواد سمی و شیمیایی زیست محیطی : برخی شواهد نشان می دهد که قرار گرفتن در معرض سُرب یا دیگر مواد شیمیایی در محل کار یا در منزل می تواند به نوعی با ابتلای افراد به ALS مرتبط باشد.

  • خدمات نظامی و ارتشی : مطالعاتی که اخیرا صورت گرفته است، نشان می دهد افرادی که در ارتش خدمت کرده اند، بیشتر از سایرین در معرض خطر این بیماری هستند. علت این امر به طور دقیق مشخص نیست، اما به نظر می رسد که قرار گیری در معرض فلزات خاص یا مواد شیمیایی، عفونت های ویروسی و انجام فعالیت های سخت و شدید، می تواند با بروز ALS در ارتباط باشد.



عوارض و پیامدها



زمانی که این بیماری پیشرفت می کند، عوارض آن به صورت موارد زیر ظاهر می شوند:



مشکلات تنفسی



به مرور زمان و با پیشرفت بیماری، عضلاتی که در تنفس نقش دارند، دچار فلج شده و از کار می افتند. بنابراین بیمار در طول شب نیاز به وسیله مخصوص برای تنفس دارد. این وسیله شبیه دستگاه های تنفس مصنوعی است که برای تنفس افراد دچار آپنه خواب مورد استفاده قرار می گیرد.



برخی از بیماران مبتلا به ALS، جراحی تراکستومی (tracheostomy) را انتخاب می کنند که توسط آن، نای در قسمت زیر گلو برش داده می شود. تراکستومی به طور عمده برای ایجاد راه تنفسی به غیر از مجرای عادی آن (بینی و دهان) ایجاد می‌شود.



بیشترین علت مرگ بیماران ALS معمولا نارسایی تنفسی می باشد. این افراد به طور متوسط طی 3 تا 5 سال بعد از شروع بیماری، می میرند.



مشکلات گفتاری



اغلب این بیماران، با گذشت زمان دچار مشکلات گفتاری می شوند. در ابتدا این مشکل فقط گاهی اوقات و به صورت لُکنت های زبانی خفیف به وجود می آید، اما رفته رفته بیشتر و جدی تر خواهد شد.



کم کم درک گفتار فرد برای دیگران مشکل خواهد شد و این بیماران به ناچار سعی می کنند تا از ابزارهای ارتباطی غیر کلامی بهره بگیرند.



 مشکلات خورد و خوراک



از آنجا که عضلات مرتبط با بلع نیز رفته رفته ضعیف تر خواهند شد، به مرور زمان بدن فرد ممکن است دچار سوء تغذیه یا کم آبی گردد. همچنین به هنگام غذا خوردن، این خطر وجود دارد که ذرات غذا یا مایعات به درون ریه ها جسته و باعث بیماری پنومونی یا عفونت ریه شود. با استفاده از لوله های تغذیه داخل بینی، این مشکلات کاهش می یابند. 



زوال عقل



برخی از بیماران مبتلا به ALS، ممکن است دچار نقص حافظه یا ناتوانی در تصمیم گیری شوند. برخی از آنها نیز دچار دمانس یا زوال عقل فرونتوتمپورال می شوند که دمانس لوب گیجگاهی هم نامیده می شود.



تشخیص بیماری



تشخیص ALS یا اسکلروز جانبی آمیوتروفیک دشوار است، چرا که ممکن است علائم آن خیلی شبیه بیماری های عصبی دیگر باشد. آزمایشاتی که برای رد این قبیل بیماری ها صورت می گیرند، عبارتند از:




  • الکترومیوگرافی یا نوار عصب و عضله (EMG): در طول این آزمایش، پزشک یک سوزن الکترود را از طریق پوست به عضلات مختلف وارد می کند و فعالیت الکتریکی عضلات در حالت استراحت و انقباض، توسط یک مانیتور نشان داده شده و مورد ارزیابی قرار می گیرد.



اختلالات عضلانی در الکترومیوگرافی می تواند در تشخیص بیماری به پزشک کمک کند. همچنین اگر بیماری عصب عضله ای دیگری سبب بروز این علائم شده باشد، پزشک می تواند آن را تشخیص دهد. علاوه بر این، این آزمایش می تواند به جلسات درمانی فیزیوتراپی یا درمان از طریق نرمش و حرکات ورزشی خاص نیز کمک کند.




  • مطالعه هدایت عصبی : این آزمایش، توانایی اعصاب بیمار را برای ارسال پیام های عصبی به عضلات، در مناطق مختلف بدن، اندازه گیری می کند. همچنین می توان تعیین کرد که آیا بیمار دچار آسیب های عصبی یا بیماری های عضلانی خاص می باشد یا نه.

  • تصویر برداری ام آر آی (MRI): ام آر آی با استفاده از امواج رادیویی و یک میدان مغناطیسی قوی، تصاویری دقیق از مغز و نخاع تهیه می کند. به کمک این نوع تصویربرداری، پزشک می تواند تومورهای نخاعی، بیرون زدگی دیسک گردن و مشکلات و بیماری های دیگری را که سبب بروز این علائم شده اند، مشخص سازد.

  • آزمایش خون و ادرار: آنالیز نمونه های خون و ادرار در آزمایشگاه، می تواند به پزشک کمک کند تا احتمال بیماری های دیگر را نیز بررسی کرده و آنها را رد کند.

  • پونکسیون کمری (لومبار پانکچر): پزشک متخصص نمونه ای از مایع نخاعی بیمار را برداشته و مورد آزمایش قرار می دهد.

  • بیوپسی عضلانی : اگر پزشک چنین تشخیص دهد که مشکل بیمار به جای ALS، یک بیماری عضلانی است، ممکن است از بیوپسی یا نمونه برداری عضلانی استفاده کند. این آزمایش با بی حسی موضعی صورت می گیرد و قسمت کوچکی از عضله را برمی دارند تا در آزمایشگاه مورد بررسی قرار دهند.



درمان بیماری



روش های درمانی مختلف، نمی توانند آسیب های ناشی از اسکلروز جانبی را جبران کرده یا این بیماری را کاملا از بین ببرند، اما می توانند پیشرفت بیماری را کندتر کرده، از عوارض ناشی از آن پیشگیری کرده و روند بیماری را برای فرد قابل تحمل تر سازند و همچنین به بیمار آموزش دهند که چگونه در امور روزمره خود مستقل تر عمل کند.  



بیماران مبتلا به ALS ، به تیم یکپارچه ای از پزشکان و پرستارانی نیاز دارند که در حوزه های مختلف آموزش دیده اند. با فراهم آمدن مراقبت های خاص، این بیماران می توانند از طول عمر بیشتری برخوردار گشته و کیفیت زندگی خود را بهبود بخشند.



تیم پزشکی می تواند به بیمار کمک کند تا درمان های مناسب را اتخاذ کرده و بیمار همیشه این حق را دارد که روش های درمانی پیشنهادی را بپذیرد و یا آنها را رد کند.



داروها



دو نوع دارویی که در حال حاضر توسط سازمان غذا و داروی آمریکا (FDA) برای درمان بیماری ALS مورد تایید قرار گرفته اند، عبارتند از:




  • ریلوزول (ریلوتک): به نظر می رسد که این دارو می تواند پیشرفت ALS  را در برخی بیماران کندتر کند و این کار را احتمالا با کاهش سطح یک پیام رسان شیمیایی در مغز (گلوتامات) انجام می دهد که در افراد مبتلا به ALS، در سطوح بالاتر وجود دارد. ریلوزول به صورت قرص مصرف می شود و ممکن است باعث عوارض جانبی نظیر سرگیجه، بیماری های دستگاه گوارش و تغییرات عملکرد کبد گردد.

  • اداراوون (Edaravone): FDA یا سازمان غذا و داروی آمریکا، در سال 2017 اداراوون را تایید کرد . این دارو به صورت تزریق داخل وریدی (به طور معمول 10 تا 14 روز پشت سرهم ، یک بار در ماه) تجویز می شود و عوارض جانبی آن ممکن است شامل کبودی، اختلال قاعدگی، تورم و تنگی نفس باشد.



اداراوون، حاوی بیسولفیت سدیم است و می تواند باعث بروز واکنش های حساسیتی جدی در افراد حساس به سولفیت شود.



همچنین پزشکان ممکن است داروهایی نیز برای تسکین علائم زیر تجویز کنند:




  • اسپاسم و گرفتگی های عضلانی

  • حالت انقباض و تشنج

  • یبوست

  • خستگی مفرط

  • ایجاد بزاق بیش از حد

  • سستی و بی حالی

  • درد

  • افسردگی

  • مشکلات خواب

  • گریستن و خندیدن غیر قابل کنترل



سایر مراقبت ها




  • مراقبت تنفسی: چنان که عضلات تنفسی در نهایت ضعیف تر می شوند، نفس کشیدن نیز برای بیمار سخت تر می گردد.  پزشک می تواند تنفس بیمار را به طور مرتب تست کند و استفاده از وسایل کمک تنفسی مثل دستگاه تنفس مصنوعی را در طول شب و هنگام خواب به بیمار توصیه کند.

  • فیزیوتراپی: فیزیوتراپی می تواند درد های بیمار و همچنین راه رفتن و تحرک او را بهبود بخشد و به کمک ابزارها و وسایل کمکی که برای بیمار فراهم می کند، به استقلال او کمک کند. همچنین ورزش های مداوم و ملایم باعث می شود تا سلامت قلب و عروق بیمار، قدرت عضلات و دامنه حرکتی او تا حد امکان حفظ شود.



یک متخصص فیزیوتراپی، به بیمار کمک می کند تا خود را با بستن آتل های مخصوص و استفاده از واکر یا  ویلچر، وفق دهد.همچنین ممکن است به بیمار آموزش دهد که چگونه برای سهولت حرکت، بیرون از منزل همیشه از سطوح شیب دار عبور کند.



ورزش منظم همچنین می تواند باعث بهبود خلق و خو و روحیه بیمار گردد. تمرینات کششی اصولی، می تواند از بروز درد پیشگیری کرده و عملکرد عضلات را به بهترین شکل ارتقا دهد.




  • کار درمانی: یک کاردرمانگر می تواند به بیمار آموزش دهد که چگونه با وجود ضعف عضلات دست و بازو، همچنان فعالیت های روزمره خود را به طور مستقل و بدون نیاز به دیگران انجام دهد. تجهیزات توانبخشی نیز به بیمار کمک می کنند تا بتواند فعالیت های روزمره مثل خوردن، حمام کردن، لباس پوشیدن و غیره را شخصا انجام دهد.



همچنین کاردرمانگران می توانند چیدمان محیط منزل را به گونه ای قرار دهند تا قابلیت دسترسی بیشتر به وسایل مورد نیاز و همچنین امنیت در حرکت و راه رفتن بیمار برای او فراهم شود.



آنها به بیمار آموزش می دهند که بتواند به درستی از تکنولوژی های کمکی و توانبخشی امکانات کامپیوتری موجود در این زمینه، برای انجام کارهای خود کمک بگیرند، حتی با وجود ضعف در عضلات دست.  




  • گفتار درمانی: از آنجا که بیماری  ALS بر روی عضلات گفتاری نیز تاثیر می گذارد، در صورت پیشرفت بیماری، برقراری ارتباط به یک مشکل و مسئله جدی تبدیل خواهد شد. یک گفتار درمانگر می تواند در این زمینه با آموزش تکنیک های انطباقی، گفتار شما را واضح تر و قابل درک تر سازد. همچنین گفتار درمانگر می تواند سایر شیوه های برقراری ارتباط را نیز به بیمار آموزش دهد. ​​ابزارهای توانبخشی مثل کامپیوتر ها و تبلت های تبدیل متن به گفتار نیز قابلیت های خوبی در این زمینه برای بیماران فراهم می آورند و گفتاردرمانگران می توانند نحوه استفاده از این ابزارها را نیز به بیمار آموزش دهند.

  • مراقبت های تغذیه ای: تیم پزشکی و مراقبت سلامت می توانند با بیمار و خانواده او در خصوص مصرف غذاهایی که بلع آنها راحت تر است صحبت کنند و همچنین از طرف دیگر آنها باید اطمینان حاصل کنند که نیاز بیمار به مواد مغذی و مفید کاملا تامین می شود. در این بیماری نهایتا ممکن است بیمار مجبور به استفاده از لوله تغذیه بینی-معده ای باشد.

  •  مراقبت و حمایت روانشناختی و اجتماعی: تیم پزشکی بیمار ممکن است شامل روانشناسان و مددکاران اجتماعی و وکلایی باشد که می توانند مسائل مالی و هزینه های بیمار را مدیریت کنند. همچنین دریافت بیمه مخصوص و وسایل توانبخشی مورد نیاز بیمار را فراهم آورند. روانشناسان و مددکاران اجتماعی نیز، حمایت عاطفی از بیمار و خانواده او به عمل می آورند.  



پتانسیل درمانی ALS در آینده



مطالعات بالینی در مورد داروها و درمان های قطعی ALS ، همواره در حال انجام است. اما اگرچه این مطالعات امیدوار کننده هستند، اما تضمین قطعی برای موثر بودن آنها جهت درمان ALS و کمک به این بیماران وجود ندارد. بسته به نوع و شدت بیماری خود، می توانید از پزشکتان در مورد درمان های موجود سوال کنید.



حمایت و همراهی




  • دوران اندوه و ناامیدی را پشت سر بگذارید: درک این وضعیت که دارای بیماری مرگباری هستید که با گذشت زمان تمام توانایی شما را برای مستقل زیستن از شما می گیرد، بسیار سخت و طاقت فرسا است. اما بیمار و خانواده او به ناچار باید با این حقیقت و وضعیت کنار آمده و خود را با آن وفق دهند. بنابراین گذراندن دوره ای از ناامیدی، غم و حسرت و اندوه فراروان برای این وضعیت، ناگزیر و گریز ناپذیر است.

  •  امیدوار باشید: تیم پزشکی به این بیماران کمک می کند تا بر توانمندی های خود و  داشتن یک زندگی سالم  تمرکز کنند. بسیاری از بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی اولیه، خیلی بیشتر از 3 تا 5 سالی که سایر بیماران مبتلا به این وضعیت عمر می کنند، زندگی خواهند کرد. بعضی از این افراد، 10 سال و یا بیشتر از شروع بیماری عمر می کنند. ناه امیدوارانه به آینده، می تواند کیفیت زندگی این افراد را بهبود بخشد.

  • به چیزهایی فراتر از تغییرات جسمی و فیزیکی خود بیاندیشید: بسیاری از بیماران مبتلا به اسکلروز جانبی آمیوتروفیک، با وجود محدودیت های فیزیکی، زندگی خوب و موفقی دارند. اگر دچار این بیماری هستید، سعی کنید به آن به عنوان تنها یک بخش از زندگی خود و نه تمام موجودیت خود نگاه کنید.

  • به یک گروه حمایتی بپیوندید: اگر بتوانید افرادی را پیدا کنید که مانند شما مبتلا به ALS هستند، حس بهتری خواهید داشت و می توانید با آنها در زمینه محدودیت هایتان مشورت کنید و از تجربیاتشان بهره مند شوید.

  • اکنون در مورد آینده تصمیم گیری کنید: برنامه ریزی در مورد آینده به شما این امکان را می دهد که کنترل تصمیات خود را در مورد زندگی و درمان های پیش رو به دست بگیرید.



به کمک پزشک متخصص، پرستاران و مددکارانی که با آنها در ارتباط هستید، می توانید تصمیم بگیرید که چه عمل ها و روش های درمانی را می توانید برای افزایش مدت عمر و کیفیت زندگی تان در پیش بگیرید.



برنامه ریزی برای آینده می تواند شما و خانواده تان را از بسیاری از نگرانی های رایج رها کند.



آمادگی برای ملاقات با پزشک



اگر گمان می کنید که دچار علائم و نشانه های ALS هستید، می توانید این موضوع را ابتدا با یک پزشک عمومی یا پزشک خانوادگی تان در میان بگذارید تا پزشک یک معاینه فیزیکی اولیه انجام دهید. سپس در صورت لزوم، پزشک می تواند شما را جهت بررسی های بیشتر به یک متخصص مغز و اعصاب (نورولوژیست) ارجاع دهد.



کاری که می توانید انجام دهید



ممکن است جهت تشخیص بیماری، نیاز به انجام آزمایشات متعدد باشد که این فرایند می تواند بسیار پر استرس و توان فرسا باشد. راهکارهای زیر به شما کمک می کند تا اوضاع را تحت کنترل داشته باشید:




  • تمامی علائم خود را یادداشت کنید: پیش از ملاقات با پزشک متخصص مغز و اعصاب، می توانید تمامی دفعاتی را که برایتان مشکلاتی در راه رفتن و حرکت، هماهنگی دست ها، گفتار، بلع یا حرکات غیر ارادی عضلات به وجود می آید، در تقویم یا دفترچه ای یادداشت کنید. این یادداشت های می تواند نشان دهنده الگوی خاصی باشد که جهت تشخیص درست بیماری به پزشک کمک می کند.

  • یک متخصص مغز و اعصاب و تیم مراقبت سلامت پیدا کنید: یک تیم مراقبت سلامت که متشکل از پزشکان و پرستاران زبده باشد، بهترین چیزی است که در این شرایط می تواند به شما کمک کند. این تیم می تواند دائما با شما در ارتباط بوده و به نیازهای شخصی شما کاملا آگاه باشد و نیازمندی هایتان را فراهم آورد. این تیم یکپارچه می تواند به افزایش طول عمر و بهبود کیفیت زندگی در بیماران ALS کمک کند.



چه انتظاری از پزشک خود دارید؟



پزشک باید به دقت سابقه بیماری های خانوادگی  و علائم شما را بررسی کرده و معاینات لازم را انجام دهد. سپس آزمایشات و معاینات بالینی و نورولوژیک لازم را انجام دهد که می تواند شامل تست های زیر باشد:




  • بررسی واکنش عضلانی

  • قدرت عضلانی

  • تون یا تونوس عضلانی که شامل انقباضات خفیف ماهیچه است.

  • حس لامسه و بینایی

  • میزان هماهنگی حرکت اندام ها

  • تعادل



مرجع



https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/amyotrophic-lateral-sclerosis/symptoms-causes/syc-20354022



 



 



 



 





نظر شما در مورد این مقاله چیست؟
امتیاز 5 از 5 (1 نفر)



نظر خود را بنویسید
مشاوره پزشکی پیگیری و لغو نوبت