اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

موضوع: اسکلروز جانبی آمیوتروفیک

نویسنده : مهدی فدوی مود 6 ماه پیش مغز و اعصاب (نورولوژی)
تعداد بازدید : 150

چکیده



اسکلروز جانبی آمیوتروفیک ALS یک نوع بیماری سیستم عصبی پیشرونده است که سلول های عصبی را تخریب می کند و باعث ناتوانی فرد می شود این بیماری که با عنوان بیماری لو گهریگ نیز شناخته شده است بعد از اینکه بازیکن مشهور بیس بال با این شرایط تشخیص داده شد با این نام خوانده می شود ALS نوعی بیماری نورون حرکتی است که در آن سلول های عصبی به تدریج تجزیه شده و می میرند پزشکان معمولا علت بروز چنین بیماری را نمی دانند برخی از موارد ممکن است ارثی باشد اسکلروز جانبی آمیوتروفیک اغلب با تکان ناگهانی و ضعف عضلانی در اندام ها یا گفتار نامشخص آغاز می شود به تدریج چنین بیماری می تواند بر روی کنترل عضلاتی که برای حرکت کردن، صحبت کردن، غذا خوردن و تنفس کردن نیاز است تاثیر بگذارد درمانی برای اسکلروز جانبی آمیوتروفیک وجود ندارد و به تدریج این بیماری باعث مرگ فرد می شود



نشانه ها



نشانه ها و علائم اولیه اسکلروز جانبی آمیوتروفیک در برگیرنده موارد زیر خواهد بود:



• مشکل در راه رفتن یا انجام دادن فعالیت های روزمره



• افتادن



• ضعف در پاها یا مچ پا



• ضعف دست



• صحبت کردن به صورت نامشخص یا مشکل در بلع



• گرفتگی عضلانی و تکان ناگهانی در بازو، شانه و زبان



• مشکل در نگه داشتن سر یا قرار گرفتن در موقعیت بدنی خوب اسکلروز جانبی آمیوتروفیک اغلب در دست ها، پاها یا اندام های زیرین آغاز می شود و در نهایت به سایر قسمت های بدن نیز گسترش پیدا می کند با پیشرفت بیماری و اسیب دیدن سلول های عصبی، عضلات نیز به تدریج ضعیف می شود این موضوع به تدریج بر روی جویدن مواد غذایی، بلیعدن، صحبت کردن و نفس کشیدن تاثیر می گذارد این بیماری معمولا بر روی کنترل مثانه یا روده، حس ها یا توانای تفکر تاثیر نمی گذارد



علل



این بیماری در ۵ الی ۱۰ درصد موارد ارثی است این در حالیست که باقی موارد علل ناشناخته ای دارند محققان در حال مطالعه علل احتمالی متعدد این بیماری هستند که در برگیرنده موارد زیر است:



• جهش ژنی: جهش ژنی متعدد ممکن است به این بیماری منجر شود



عدم تعادل مواد شیمیایی: افرادی که با اسکلروز جانبی آمیوتروفیک دست و پنجه نرم می کنند معمولا سطح بالاتری از گلوتامات را در بدن خود دارند گلوتامات یک پیام رسان شیمیایی در مغز است مقادیر زیاد از این ماده شیمیایی می تواند برای برخی از سلول های عصبی سمی باشد



• پاسخ ایمنی به هم ریخته: برخی از اوقات سیستم ایمنی فرد شروع به حمله به سلول های طبیعی بدن می کند همین اکر موجب مرگ سلول های عصبی می شود



• بد کار کردن پروتئین ها: پروتئین هایی که به درستی کار نمی کنند در سلول های عصبی منجر به تجمع تدریجی اشکال غیر طبیعی از این پروتئین ها می شوند و باعث تخریب این سلول ها مر گردند



فاکتورهای خطر



فاکتورهای خطر اسکلروز جانبی آمیوتروفیک در برگیرنده موارد زیر است:



• وراثت: حدود ۵ الی ۱۰ درصد از افرادی که با این بیماری دست و پنجه نرم می کنند آن را به ارث برده اند در بیشتر افراد با ALS خانوادگی، کودکان آن ها برای توسعه چنین بیماری شانس ۵۰ -۵۰ دارند



• سن: خطر توسعه این بیماری با افزایش سن بیشتر می شود این بیماری بیشتر در سنین بین ۴۰ و ۶۰ سالگی رایج است • جنسیت: قبل از سن ۶۵ سالگی، مردان بیشتر از زنان در معرض توسعه این بیماری قرار دارند این تفاوت جنسیتی بعد از ۷۰ سالگی از بین می رود



• ژنتیک: برخی از مطالعات ژنوم های کل انسان را مورد بررسی قرار داده و تشابهات بسیاری را در انواع ژنتیکی اسکلروز جانبی آمیوتروفیک و نوع غیر وراثتی آن پیدا کرده اند این انواع ژنتیکی ممکن است افراد را بیشتر در معرض خطر قرار دهد فاکتورهای محیطی نیز ممکن است باعث تحریک بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک شود برخی از مواردی که بر روی خطر توسعه چنین بیماری تاثیر می گذارد در برگیرنده موارد زیر است:



• سیگار کشیدن: سیگار کشیدن یکی از فاکتورهای خطر محیطی برای ALS است به نطر می رسد این خطر برای زنان به خصوص بعد از یائسگی بیشتر است



• قرار گرفتن در معرض سموم محیطی: برخی از شواهد نشان می دهد قرار گرفتن در معرض سرب یا سایر سموم می تواند خطر ابتلا به این بیماری را افزایش دهد برای بررسی این موضوع به مطالعات بیشتری نیاز خواهد بود اما یک عامل یا ماده شیمیایی واحد به طور مستمر با اسکلروز جانبی آمیوتروفیک مرتبط نبوده است



• خدمات نظامی: مطالعات اخیر نشان می دهد افرادی که در مراکز نظامی خدمت کرده اند بیشتر از سایرین در معرض توسعه این بیماری قرار دارند هنوز دقیقا مشخص نیست چرا چنین اتفاقی رخ می دهد ممکن است چنین موضوعی به خاطر قرار گرفتن در معرض فلزات یا مواد شیمیایی خاص، اسیب تروماتیک، عفونت های ویروسی باشد



عوارض



با پیشرفت بیماری، افراد ممکن است عوارضی را نیز تجربه کنند که در برگیرنده موارد زیر است:



مشکلات تنفسی: با گذشت زمان، اسکلروز جانبی آمیوتروفیک عضلاتی که برای نفس کشیدن مورد استفاد قرار می گیرد را فلج می کند ممکن است بیمار برای نفس کشیدن در شب به دستگاهی نیاز داشته باشد برخی از افرادی که اسکلروز جانبی آمیوتروفیک پیشرفته دارند از تراکستومی استفاده می کنند در این شرایط از طریق جراحی سوراخی در جلوی گردن ایجاد می شود و لوله ای در آن قرار می گیرد رایج ترین علت مرگ ناشی ازبیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک مشکلات تنفسی است به طور میانگین، مرگ ناشی از این شرایط در طول ۳ الی ۵ سال بعد از بروز نشانه ها رخ می دهد



مشکل در صحبت کردن: بیشتر افرادی که با این بیماری دست و پنجه نرم می کنند در طول زمان در صحبت کردن خود دچار مشکل می شوند این موضوع معمولا گاه به گاه دیده می شود اما با پیشرفت بیماری حادتر و شدیدتر می گردد صحبت کردن به تدریج برای فرد بسیار دشوار می شود در حالیکه درک صحبت های بیمار برای اطرافیان بسیار سخت خواهد بود افرادی که با این بیماری دست و پنجه نرم می کنند اغلب از فناوریهای ارتباطی برای برقراری ارتباط با سایر افراد استفاده می کنند



مشکل در خوردن: افرادی که به بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک مبتلا هستند با شرایطی همچون سوءتغذیه و کمبود آب بدن مواجه خواهند شد که ناشی از اسیب به عضلاتی است که بلع را کنترل می کند همچنین در این افراد خطر ورود مواد غذایی، مایعات یا بزاق به ریه ها وجود دارد استفاده از لوله غذارسان می تواند خطر چنین شرایطی را کاهش دهد و آب و مواد مغذی بدن را تامین نماید



دمانس: برخی از افرادی که با این بیماری دست و پنجه نرم می کنند مشکلاتی را در حافظه و تصمیم گیری خواهند داشت که در نهایت به دمانس منجر می شود



تشخیص



تشخیص زودهنگام اسکلروز جانبی آمیوتروفیکALS دشوار است زیرا نشانه های آن شبیه سایر بیماری های عصبی است تست هایی که برای تشخیص سایر شرایط و تمیز آن ها از این بیماری مورد استفاده قرار می گیرد در برگیرنده موارد زیر است:



• الکترومیوگرامEMG: در طول EMG، پزشک الکترود سوزنی را از طریق پوست در عضلات مختلف قرار می دهد این تست فعالیت الکتریکی عضلات هنگامی که منقبض می شوند و سپس به حالت استراحت بر می گردند را ارزیابی می کند ناهنجاری دیده شده در عضلات می تواند در تشخیص این بیماری یا تعیین سایر شرایط موجود به پزشک کمک کند



• مطالعه رسانایی عصبی: این مطالعه توانای اعصاب برای ارسال پالس به عضلات در نواحی مختلف بدن را اندازه گیری می کند این تست می تواند اسیب به اعصاب با وجود بیماری های عضلانی خاص را تشخیص دهد



• MRI: استفاده از امواج رادیویی و میدان مغناطیسی قدرتمند می تواند تصاویر دقیق و جزئی از مغز و ستون فقرات ایجاد کند MRI می تواند تومورهای مرتبط با ستون فقرات ، خطرات وراثتی در گردن یا سایر شرایطی که منجر به نشانه های مشابه می شود را شناسایی کند



آزمایش خون و ادرار: تجزیه و تحلیل نمونه خون و ادرار می تواند در حذف علل احتمالی نشانه ها و علائم موجود به پزشک کمک کند



• نمونه گیری از مایع مغزی-نخاعی: در برخی از موارد یک متخصص نمونه ای از مایع مغزی نخاعی را برای تجزیه و تحلیل بر می دارد او یک سوزن کوچک بین دو مهره در کمر قرار می دهد و مقادیر اندکی از این مایع را بر می دارد



نمونه برداری از عضلات: اگر پزشک بر این باور باشد که شما بیماری عضلانی دارید ممکن است بیوپسی از عضلات را تجویز کند در این شرایط بخش کوچکی از عضلات برداشته می شود و به آزمایشگاه ارسال می گردد



درمان



درمان نمی تواند اسیب این بیماری را معکوس کند اما قادر است سرعت پیشرفت نشانه ها را کندتر نماید، از بروز عوارض پیشگیری کند و فرد را راحت تر کند بیمار ممکن است به تیمی از پزشکان آموزش دیده نیاز داشته باشد این تیم به فرد کمک می کند درمان های مناسب را انتخاب نماید



داروها: دو نوع دارو برای درمان و بهبود شرایط این بیماری مورد استفاده قرار می گیرد:



• ریلوزول: این دارو می تواند پیشرفت بیماری را در برخی از افراد کندتر کند اینکار به احتمال زیاد با کاهش سطح پیام رسان شیمیایی در مغز انجام می شود ریلوزول به عنوان قرص به بیمار داده می شود و ممکن است عوارض جانبی همچون سرگیجه، مشکلات معدی-روده ای و تغییر در عملکرد کبد را به همراه داشته باشد



• اداراوون: این دارو در سال مورد بررسی قرار گرفت این مطالعات نشان می دهد استفاده از اداراوون می تواند زوال عملکردهای روزانه بدن را کندتر کند این دارو نیز همانند هر داروی دیگری در برگیرنده عوارض جانبی همچون کبود شدگی، کهیر، تورم و تنگی نفس است اداراوون در برگیرنده سدیم بی سولفیت است که می تواند واکنش های آلرژیک شدید در برخی از افراد ایجاد کند پزشک می تواند برای تسکین سایر نشانه ها، داروهایی را تجویز کند این نشانه ها در برگیرنده موارد زیر است:



• گرفتگی و اسپاسم عضلانی



• اسپاستیسیتی



• یبوست



• خستگی



• بزاق بیش از حد



• بلغم بیش از حد



• درد • افسردگی



• مشکلات خواب



• بروز کنترل نشده خنده یا گریه



درمان ها:



• مراقبت از تنفس: با ضعیف شدن عضلات، نفس کشیدن نیز دشوارتر می شود پزشک می تواند تنفس را به طور منظم مورد بررسی قرار دهد و دستگاه هایی را برای کمک به تنفس در شب فراهم آورد برای کمک به تنفس ممکن است نیاز به تهویه مکانیکی باشد پزشک از طریق جراحی سوراخی در جلوی گردن ایجاد می کند و لوله ای در آن قرار می دهد



• درمان فیزیکی: در این شرایط یک درمانگر می تواند درد، راه رفتن، حرکت کردن و سایر مواردی که به فرد کمک می کند به صورت مستقل زندگی نماید را هدف قرار دهد استفاده از تمرینات ورزشی با تاثیر کم می تواند به حفظ سلامت قلب، تقویت عضلات و حفظ محدوده حرکتی کمک کند درمانگر فیزیکی می تواند به بیمار کمک کند از ویلچر یا واکر به درستی استفاده نماید تمرینات ورزشی منظم به فرد کمک می کند حس خوب بودن را در خود ایجاد نماید و شرایط را بهبود ببخشد استفاده از تمرینات کششی مناسب می تواند در پیشگیری از درد مفید باشد و به عملکرد صحیح عضلات کمک کند



• کاردرمانی: درمانگر می تواند به بیمار کمک کند روشی را برای زندگی مستقل بیابد تجهیزات قابل تنظیم نیز می تواند در انجام فعالیت های روزمره همچون لباس پوشیدن، غذا خوردن و حمام کردن به فرد کمک کند همچنین درمانگر به بیمار کمک می کند خانه خود را برای دسترسی راحت تر به وسایل مورد نیاز اصلاح نماید این فرد درک خوبی از فناوری های کمکی و رایانه دارد و می تواند این آموزش ها را در اختیار افراد قرار دهد



• گفتاردرمانی: از آنجایی که این بیماری بر روی عضلاتی که برای صحبت کردن مورد استفاده قرار می گیرد اثر می گذارد، برقراری ارتباط مشکل بزرگی در اسکلروز جانبی آمیوتروفیک پیشرفته خواهد بود به همین خاطر درمانگر به فرد کمک می کند از تکنیک های موجود برای صحبت کردن استفاده نماید این فرد به کاوش روش های دیگر ارتباطی همچون تخته الفبا یا استفاده از کاغذ و خودکار به بیمار کمک می کند در مورد استفاده از رایانه یا تبلت برای بهبود برقراری ارتباط با درمانگر خود صحبت کنید



• پشتیبانی از تغذیه: تیم موردنظر با بیمار کار می کند تا مطمئن شود غذای مصرفی می تواند مواد مغذی مورد نیاز را برای بدن فراهم آورد و بلع آن اسان است



• پشتیبانی روانی و اجتماعی: تیم موجود ممکن است در برگیرنده مددکار اجتماعی باشد و در مشکلات مالی، بیمه و هزینه دستگاه ها به فرد کمک کند



درمان های احتمالی در آینده: مطالعات بالینی بر روی داروهای مختلف هنوز ادامه دارد اینکه شما برای یک مطالعه بالینی واجد شرایط باشید به فاکتورهای مختلفی بستگی دارد با اینکه بیشتر مطالعات امیدوارکننده هستند اما هنوز هم در سطح مطالعه باقی مانده اند و هنوز معلوم نیست چنین مواردی چگونه می تواند به بیماران کمک کند



مقابله و حمایت



ممکن است با دانستن ابتلا به بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک دچار ناامیدی شوی نکات زیر به شما و خانواده تان کمک می کند با شرایط بهتر کنار بیایید:



• به خودتان زمان بدهید: اینکه بدانید شرایط کشنده ای دارید که می تواند حرکت و مستقل بودن شما را تحت تاثیر قرار دهد بسیار ناراحت کننده است برای درک چنین شرایطی به زمان نیاز خواهید داشت



• امیدوار باشید: تیم پزشکی بر روی توانایی ها و زندگی سالم تمرکز می کنند برخی از افرادی که با این بیماری دست و پنجه نرم می کنند بیش از ۳ الی ۵ سال بعد از تشخیص زنده می مانند برخی از افراد نیز حتی بیش از ۱۰ سال با چنین شرایطی زندگی می کنند همیشه امیدوار باشید



• فراتر از تغییرات فیزیکی فکر کنید: بیشتر افراد حتی با این بیماری نیز زندگی خوب و موفقی داشته اند این بیماری را بخشی از زندگی بدانید



• به یک گروه حمایتی ملحق شوید: می توانید از گروه های مختلف برای حمایت خود استفاده کنید اعضای خانواده و دوستان نیز می توانند از این گروه های حمایتی استفاده کنند



• در مورد مراقبت های پزشکی در آینده تصمیم گیری کنید: برنامه ریزی برای آینده به شما کمک می کند تصمیم گیری های خود را تحت کنترل در آورید به کمک پزشک و سایر اعضای تیم درمان می توانید بهترین تصمیم را برای درمان خود اتخاذ کنید



آماده شدن برای ملاقات با پزشک



ممکن است در ابتدا بخواهید نشانه های خود را با پزشک خانوادگی تان مطرح کنید او شما را به یک پزشک متخصص ارجاع خواهد داد



چه کاری می توانید انجام دهید؟ ممکن است برای تشخیص شرایط به تست های زیادی نیاز داشته باشید این تست ها استرس زا و ناراحت کننده خواهند بود استراتژی های زیر به شما کمک می کنند کنترل بیشتری بر روی موقعیت موجود داشته باشید:



• نشانه های خود را یادداشت کنید: قبل از مراجعه به پزشک تمامی نشانه های موجود را یادداشت کنید در مورد مشکلاتی که با راه رفتن، صحبت کردن، هماهنگی دست ها، بلعیدن و سایر موارد دارید نیز اطلاعاتی بنویسید



• متخصص اعصاب و تیم مراقبتی خوبی پیدا کنید: یک تیم ترکیبی می تواند بهترین گزینه برای بیماری شما باشد



چه انتظاری می توانید از پزشک داشته باشید: پزشک می تواند بررسی های فیزیکی و نورولوژیکی را انجام دهد که در برگیرنده موارد زیر است:



• رفلاکس



• قدرت عضلات



• تون عضلانی



• حس لمس و بینایی



• هماهنگی



• تعادل



 





نظر شما در مورد این مقاله چیست؟
امتیاز 0 از 5 (0 نفر)



نظر خود را بنویسید
مشاوره پزشکی پیگیری و لغو نوبت